ANESTESIA EN LA ENFERMEDAD DE STEINERT. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE

Juan Miguel Chala Tandrón, Liset Jiménez Fernández, Arlette Linares Borges

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Resumen

La enfermedad de Steinert, también conocida como distrofia miotónica, miotonía atrófica o enfermedad de Batter-Curshman es, dentro de los síndromes miotónicos, el de mayor severidad y frecuencia. Se presenta como un defecto autosómico dominante de penetrancia incompleta y expresión variable, con un defecto genético ubicado en el brazo largo del cromosoma.


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