Medicentro 2011;15(2)

 

 

HOSPITAL PEDI�TRICO UNIVERSITARIO

�JOS� LUIS MIRANDA�

SANTA CLARA, VILLA CLARA

 

 

INFORME DE CASO

 

 

QUISTE PANCRE�TICO VERDADERO EN LA NI�EZ

 

 

Por:

 

MSc. Dra. Neicy Mar�a Hern�ndez Fern�ndez¹, MSc. Dr. Tom�s Enrique Mederos Guzm�n² y Dr. Manuel Alejandro Alvaredo Soria³

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1.       Especialista de I Grado en Cirug�a Pedi�trica. M�ster en Atenci�n Integral al Ni�o. Hospital Pedi�trico Universitario �Jos� Luis Miranda�. Santa Clara, Villa Clara. Instructor. UCM-VC.

2.       Especialista de II Grado en Cirug�a Pedi�trica. M�ster en Atenci�n Integral al Ni�o. Hospital Pedi�trico Universitario �Jos� Luis Miranda�. Santa Clara, Villa Clara. Profesor Auxiliar. UCM-VC.

3.       Residente de tercer a�o de Cirug�a Pedi�trica. Hospital Pedi�trico Universitario �Jos� Luis Miranda�. Santa Clara, Villa Clara. e-mail: cecilia@capiro.vcl.sld.cu

 

Descriptores DeCS: QUISTE PANCREATICO/etiolog�a

Subject headings: PANCREATIC CYST/etiology

 

Las afecciones del p�ncreas que requieren intervenci�n quir�rgica son raras en pediatr�a. La mayor�a de las lesiones qu�sticas del p�ncreas toman la forma de pseudoquistes, y ocupan el 75 % de estas. Los pseudoquistes se diferencian de los quistes verdaderos por no tener una cubierta de epitelio sino un tejido de granulaci�n, y antecedentes de lesi�n pancre�tica. Los quistes pancre�ticos verdaderos son lesiones infrecuentes, tanto en adultos como en ni�os, ocurren sin antecedentes de afecci�n pancre�tica y tienen una cubierta epitelial, generalmente no producen s�ntomas y signos hasta que toman grandes dimensiones y comprimen a �rganos vecinos. Pueden tener varias causas e incluso formar espectros de otras enfermedades. El diagn�stico debe realizarse lo antes posible y, por lo general, el tratamiento consiste en la cirug�a de la lesi�n.

 

Presentaci�n del paciente

 

Paciente masculino de dos a�os de edad, de procedencia rural, resultado de un embarazo con alto riesgo obst�trico por hipertensi�n arterial e infecci�n vaginal, parto dist�cico por ces�rea, con buen peso al nacer, sin complicaciones posnatales. A los ocho meses de edad, en un examen f�sico habitual, se le palp� una tumoraci�n abdominal movible en el flanco izquierdo; se le realiz� un ultrasonido abdominal que inform� imagen sugestiva de un linfangioma qu�stico del mesenterio. El paciente continu� con seguimiento m�dico y mediante una ultrasonograf�a se comprob�, al examen f�sico, que la tumoraci�n hab�a crecido, que era movible, no dolorosa, que ocupaba el hipocondrio y el flanco izquierdos (Fig 1), de consistencia dura, regular, de aproximadamente 10 cm de di�metro; se repiti� el ultrasonido abdominal y se observ� una imagen ecol�cida multitabicada de 14,7cm x 9 cm. Se realizaron cortes tomogr�ficos a nivel del abdomen con un espesor de 5 mm sin contraste, y se observ� una imagen hipodensa posterior al est�mago y al p�ncreas que se extend�a al hemiabdomen izquierdo, multitabicada, con un di�metro m�ximo en corte axial de 44 x 102 mm y longitudinalmente de 100 mm; dicha masa desplazaba las estructuras vecinas hacia el lado contralateral, e impresionaba ser un linfangioma qu�stico; las dem�s estructuras estaban normales (Fig 2).

 

 

 

Se realizaron los siguientes an�lisis complementarios:

 

Hemoglobina: 132 g/l������������������������������������������������ �����Leucograma: 9, 6 x 10⁹

Plaquetas: 300 x 10⁹������������������������������������������������� ����Neutr�filos: 0,25

Tiempo de coagulaci�n: 7 min���������������������������������������� Linfocitos: 0,71

Tiempo de sangrado: 1min�������������������������������������� �������Eosin�filos: 0,04

 

Se decidi� realizar tratamiento quir�rgico; al acceder a la cavidad abdominal mediante incisi�n subcostal izquierda, se visualiz� una masa qu�stica en la trascavidad de los epiplones que se nutr�a de una rama de la arteria espl�nica; se hizo la ex�resis de la masa tumoral que ten�a su origen en la cola del p�ncreas (Fig 3). El paciente evolucion� sin complicaciones en la sala de cirug�a y se le dio el alta a los cinco d�as.

 

 

En el informe anatomopatol�gico (biopsia 191) se describe: Estudio macrosc�pico: Masa de tejido polilobulada renitente, gris�cea, con un peso de 240 g y medida de 10,5 x 6 x 4,5 cm; al abrirlo dej� escapar 150 ml de l�quido de color cetrino, paredes internas lisas tabicadas con peque�as formaciones qu�sticas de contenido seroso. Estudio microsc�pico: Quiste pancre�tico verdadero glandular de tipo cistadenoma seroso (Fig 4).

 

 

Comentario

 

Los quistes pancre�ticos verdaderos son anomal�as infrecuentes en la ni�ez, lo que en este caso hizo pensar, primero, que se trataba de un linfangioma qu�stico del mesenterio. Los quistes pancre�ticos verdaderos se clasifican en: cong�nitos o adquiridos, de retenci�n, de duplicaci�n y parasitarios, y en tumores qu�sticos. Los quistes cong�nitos verdaderos son infrecuentes; en la literatura consultada hasta el 2007 solo se han informado 26 casos; estos quistes, cuando se manifiestan, producen s�ntomas antes de los dos a�os, generalmente¹; estos pueden ser uniloculares o multiloculares y pueden ocurrir aislados o con quistes en otros �rganos. Pueden asociarse a la enfermedad de Von Hippel-Lindau, la cual se caracteriza por presentar quistes cerebelosos hereditarios, hemangiomas de la retina y quistes del p�ncreas y otros �rganos; se asocian tambi�n al s�ndrome de Beckwith-Wiedemann, y a la enfermedad poliqu�stica renal^1,2. En nuestro caso, no se identific� alguna otra enfermedad asociada. Desde el punto de vista embriol�gico, existe la teor�a de que se originan por secuestro de los conductos pancre�ticos primitivos. Contienen l�quido turbio de color pajizo con niveles normales de enzimas pancre�ticas. Por lo general, se encuentran en la parte distal del p�ncreas y son susceptibles a la resecci�n local con un margen de tejido pancre�tico normal^1,3,4. Los quistes adquiridos est�n rodeados por un epitelio de tejido acinar y son m�s comunes en el cuerpo y en la cola del p�ncreas; pueden lograr grandes dimensiones y contener un l�quido amarillo turbio est�ril con poca actividad enzim�tica^2-5. Los quistes de retenci�n tambi�n son adquiridos, parecen ser producidos por ectasia de los conductos pancre�ticos; estos� contienen un l�quido rico en enzimas pancre�ticas. Los quistes de duplicaci�n se producen por la posibilidad de que las duplicaciones cong�nitas del intestino queden secuestradas dentro del p�ncreas^1,4,5. Los quistes parasitarios son producidos por equinococos y se conocen como� quistes hidat�dicos^2-6. Los tumores qu�sticos del p�ncreas representan el 1 % de los tumores pancre�ticos y el 15 % de las lesiones qu�sticas pancre�ticas; son muy raros en la ni�ez y presentan dos formas principales: los cistadenomas serosos y los tumores mucinosos.

Los cistadenomas serosos son tumores multiloculados y microqu�sticos, casi siempre peque�os y sin potencial maligno, representan del 25 al 30 % de los tumores qu�sticos, del 60 al 70 % predominan en mujeres alrededor de los 65 a�os con rango de edades entre los �35 y los 90 a�os. �Pueden localizarse en cualquier parte del p�ncreas, con predominio en la cabeza. Su di�metro var�a entre 1 y 20 cm. Se clasifican en cistadenomas microqu�sticos, oligocistadenomas y cistadenocarcinomas^7,8.

Los tumores mucinosos (sean cistadenomas o cistadenocarciomas) est�n integrados por quistes m�s grandes llenos de material mucinoso espeso; el otro tipo lo ocupan las neoplasias intraductales papilares mucinosas. Los quistes mucinosos representan el 80 % de las neoplasias qu�sticas mucinosas, y se localizan en el cuerpo y en la cola del p�ncreas; al corte, pueden ser uni- o multiloculados, poseen un elevado potencial premaligno, incluso pueden ser malignos en el momento del diagn�stico, por lo que deben ser resecados, ya que pueden crecer y alcanzar dimensiones importantes^2,8,9. Los tumores serosos pueden dejarse, si no inducen s�ntomas obstructivos; los mucinosos deben extirparse completos, incluida la c�psula periqu�stica, ya que hay recurrencia carcinomatosa de los cistadenomas mucinosos^9,10. En este caso, result� imposible realizar la diferenciaci�n macrosc�pica espec�fica de la causa del quiste pancre�tico; se realiz� resecci�n quir�rgica, con revisi�n ganglionar local, seg�n el procedimiento propuesto por Miyano y Heij; otros, como Vitaly, no hacen comentarios sobre la revisi�n de los ganglios peripancre�ticos^1,2,8.

 

 

Referencias bibliogr�ficas

 

1.       Miyano T. The Pancreas. En: O` Neill JA, Grosfeld JL, Fonskalrud EW, Coran AG. Pediatric Surgery. 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. p. 1677-86.

2.       Heij HA. Rare tumors. En: Carachi R, Grosfeld JL, Azmy AF. The Surgery of Childhood tumors. 2nd ed. Berl�n: Springer; 2008. p. 453-70.

3.       Tissieres P, Le Coultre C. Acute and chronic pancreatitis in children. En :Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand PD. Pediatric Surgery and Urology. 2nd ed. Cambridge: Cambridge University Press; 2006. p. 519-25.

4.       Steer ML. Exocrine Pancreas. En: Townsend Jr, Courtney M. Sabiston Textbook of Surgery. 18va ed. Estados Unidos: Saunder Elsevier; 2008. p. 435-9.

5.       Morales IA. Quistes y tumores del p�ncreas. En: Guti�rrez AG, G�mez GP. Cirug�a. La Habana: Ecimed; 2007. p. 1427-37.

6.       Moo-Young TA, Linehan DC. P�ncreas. En: Klingensmith ME, Li CE, Sean CG, Trudie AG, Spencer MJ. Manual of Surgery. 5th ed. Washington: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. p. 250-1.

7.       Oria A. P�ncreas. En: Ferraina P, Or�a A. Cirug�a de Michans. 5ta ed. Buenos Aires: El Ateneo; 2008. p. 670-6.

8.       Vitaly GC, Tran TC, Davis BR. Pancreatic Pseudocyst: Laparoscopic or Endoscopic Versus Conventional Surgery. En: Fisher JE. Mastery of Surgery. 5th ed. Boston : Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 1290-8.

9.       Muguerza R, Rodriguez A, Formigo E. Pancreatoblastoma associated with incomplete Beckwith-Wiedeman syndrome: Case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 2005; 40:1341-4.

10.   Harb R, Naon H. Idiopathic fibrosing pancreatitis in a 3 year old girl: a case report and review of literature. J Pediatr Surg.� 2005;40:1335-40.

 

Recibido: 8 de mayo de 2010

Aprobado: 17 de noviembre de 2010