Medicentro 2011;15(2)

 

 

HOSPITAL PEDI�TRICO UNIVERSITARIO

�JOS� LUIS MIRANDA�

SANTA CLARA, VILLA CLARA

 

 

INFORME DE CASO

 

 

LINFOMA NO HODGKIN DEL BORDE ANTIMESENT�RICO DEL INTESTINO DELGADO

 

 

Por:

 

Dr. Ismael L. Polo Amor�n¹, Dr. Manuel Alejandro Alvaredo Soria² y Dra. Carmen del R. G�mez Maci�eira³

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1.       Especialista de I Grado en Cirug�a Pedi�trica. Hospital Pedi�trico Universitario �Jos� Luis Miranda�. Santa Clara, Villa Clara. Instructor. UCM-VC. e-mail: polo@capiro.vcl.sld.cu

2.       Residente de tercer a�o de Cirug�a Pedi�trica. Hospital Pedi�trico Universitario �Jos� Luis Miranda�. Santa Clara, Villa Clara.

3.       Especialista de I Grado en Cirug�a Pedi�trica. Hospital Pedi�trico Universitario �Jos� �Luis Miranda�. Santa Clara, Villa Clara.

 

Descriptores DeCS: LINFOMA NO HODGKIN NEOPLASIAS PERITONEALES

Subject headings: LYMPHOMA, NON-HODGKIN PERITONEAL NEOPLASMS

 

El linfoma no Hodgkin de c�lulas peque�as ocupa casi el 39 % de los linfomas no Hodgkin en pediatr�a; puede dividirse en Burkitt y no Burkitt y, a su vez, el Burkitt puede ser end�mico (�frica Ecuatorial y Nueva Guinea) o espor�dico. La forma de presentaci�n m�s frecuente de este tumor es la toma abdominal; el 60 % toma las placas de Peyer en el �leon, y puede tambi�n localizarse en otros lugares: colon, ap�ndice, divert�culo de Meckel, ovarios, ri�ones e h�gado. En esta ocasi�n, se presenta un paciente con linfoma no Hodgkin con una tumoraci�n redondeada del borde antimesent�rico del intestino delgado.

 

Presentaci�n del paciente

 

Paciente masculino de cinco a�os de edad, de piel blanca, resultado de un embarazo de alto riesgo obst�trico, parto eut�cico, con antecedentes de buena salud anterior. La madre refiri� con anterioridad �hace tres meses aproximadamente� que el ni�o present� dolor en la fosa il�aca derecha acompa�ado de v�mitos de color verdoso; en esa ocasi�n, se le palp� una masa de consistencia dura, movible, por lo que se le realiz� un ultrasonido abdominal que se inform� como normal. Siete d�as antes de acudir a nuestro centro, la mam� le encontr� la masa abdominal, raz�n por la cual solicita asistencia m�dica.

Al realizar el examen f�sico, se encontr� una masa abdominal en la fosa il�aca derecha, que se desplazaba por todo el abdomen, de consistencia dura, redondeada y muy movible, no dolorosa. El resto del examen f�sico fue negativo.

Se realiz� un ultrasonido abdominal que demostr� la presencia de un tumor en la fosa il�aca derecha con presencia de luz en su interior, que se mov�a con la peristalsis; se observ�, adem�s, contenido enteral dentro de �l; el resto del ultrasonido fue normal.

 

Se realizaron los siguientes ex�menes complementarios:

 

Hemoglobina: 108 g/l		Urea: 4.1 mmolL
Fosfatasa alcalina: 199 U		Glucemia: 4,1 mmolL
LDH: 572 U		Eritrocitos: 38 mm/h
Creatinina: 20 mmol/l		Tiempo de coagulaci�n: 8 min
Acido �rico: 213 mmol/L		Tiempo de sangrado: 2 min
Conteo de plaquetas: 320 X 109
Tiempo de protrombina:	Control: 14 seg Paciente: 15 seg
Leucocitos: 11,2 x109
Polimorfonucleares: 0,52
Linfocitos: 0,44
Eosin�filos: 0,01

 

Se realizaron cortes tomogr�ficos a nivel del abdomen, a 5 mm de espesor, con contraste, en los que se descubrieron: im�genes hiperdensas retroperitoneales, de contornos bien definidos, polilobulados, que englobaban la aorta y la cava que med�an de 32 a 37 mm y recordaban adenomegalias. A partir del corte n�mero 20, se observ� una imagen hiperdensa de aspecto tumoral que ocupaba el flanco y la fosa il�aca derechos, con contornos bien definidos y di�metro m�ximo de 69 x 49 mm, que se visualiz� en 16 cortes (8 cm). Dicha masa involucraba un asa intestinal que dejaba pasar el contraste hacia asas distales y las desplazaba hacia la izquierda. No se detectaron lesiones �seas.

Se realiz� laparotom�a exploradora, donde se detect� un tumor redondeado que crec�a hacia el borde antimesent�rico del �leon, de aproximadamente 10 cm de di�metro, que compromet�a un asa intestinal, pero su luz se encontraba permeable, no infiltraba el mesenterio, con una adenopat�a en el mesenterio correspondiente (Figs1,2), y no se evidenci� met�stasis a distancia en los �rganos de la cavidad peritoneal. La tumoraci�n se encontraba en el �leon, en el borde antimesent�rico, aproximadamente a 40 cm de la v�lvula ileocecal, con permeabilidad del asa.

 

 

 

Se realiz� la resecci�n de la tumoraci�n y de la adenopat�a acompa�ante sin complicaciones trans- o postoperatorias, con una evoluci�n posquir�rgica satisfactoria; posteriormente, se traslad� al paciente al servicio de Oncolog�a del centro para el respectivo tratamiento m�dico de su enfermedad (Fig 3).

 

 

El diagn�stico definitivo anatomopatol�gico fue: Linfoma de Burkitt.

 

Comentario

 

Los ni�os que padecen linfoma no Hodgkin, en su forma extraganglionar, a menudo diseminan la enfermedad por rutas no ganglionares; el sitio de afectaci�n en ellos es el abdomen en un 31 %, el mediastino en el 27 % y la cabeza y el cuello en el 29 %^1,2. El linfoma de Burkitt es una variedad del linfoma no Hodgkin, se caracteriza por un crecimiento r�pido y alta malignidad; con una forma end�mica del �frica Ecuatorial, asociada al virus del Epstein-Barr, una forma espor�dica de distribuci�n universal^1-3. La mayor parte de los tumores abdominales primarios se debe a linfomas de c�lulas peque�as no hendidas⁴. Los tumores primarios del abdomen son m�s frecuentes en ni�os menores de 10 a�os de edad^5,6. Los ni�os con tumores primarios del abdomen pueden sufrir n�useas, v�mitos, dolor en el abdomen y cambios en el h�bito intestinal. En la exploraci�n f�sica, por lo general, se detecta una masa abdominal en uno de los cuadrantes, o pueden presentar, al acudir a la instituci�n hospitalaria, un cuadro cl�nico de abdomen agudo por invaginaci�n u obstrucci�n del intestino delgado, perforaci�n del asa del intestino afectado o puede manifestarse como una masa ileocecal que semeja una apendicitis aguda^2,5,7. La valoraci�n imaginol�gica, ya sea mediante tomograf�a o ultrasonido, revela una masa homog�nea con evidencia de necrosis central o sin ella, acompa�ada con frecuencia de adenopat�as y diseminaci�n metast�sica a h�gado y bazo^8,9. La forma de presentaci�n de este caso difiere de las cl�sicas, pues el tumor dejaba totalmente permeable el asa intestinal afectada, con crecimiento solamente hacia el borde antimesent�rico y bordes bien delimitados, ante lo cual se tuvo que hacer un diagn�stico diferencial con otros tumores de intestino delgado que pueden crecer fuera de la luz, como son: el liomioma y el liomiosarcoma, el lipoma, el tumor carcinoide, el adenocarcinoma, o tumoraciones no neopl�sicas, como la duplicidad intestinal, el p�ncreas ect�pico, la neurofibromatosis tipo II, el s�ndrome de Gardner, entre otros^3,4,10. En este paciente, la ausencia de met�stasis intraabdominales e infiltraci�n del mesenterio puso en duda el diagn�stico de linfoma, excepto por la adenopat�a mesent�rica presente. Algunas escuelas, en la actualidad, no recomiendan las resecciones intestinales en los linfomas^2,4,6.

Por la exposici�n y el acceso f�ciles de este tumor en la cavidad y por su presentaci�n at�pica, que no permitieron diferenciarlo macrosc�picamente en el momento del acto quir�rgico de las otras lesiones ya comentadas, se decidi� realizar la ex�resis.

 

 

Referencias bibliogr�ficas

 

1.       La Quaglia MP, Su WT. Hodgkin Disease and Non Hodgkin Linfoma. En: O` Neill JA, Grosfeld JL, Fonskalrud EW, Coran AG. Pediatric Surgery. 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. p. 575-89.

2.       Dillon AP, Foglia RP. Gastrointestinal tumors. En: O�Neill JA,� Grosfeld JL, Fonskalrud EW, Coran AG. Pediatric Surgery. 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. p. 515-23.

3.       Billmire DF. Linfoma. En: Carachi R, Grosfeld JL, Azmy AF. The Surgery of Childhood tumors. 2nd ed. Berl�n: Springer; 2008. p . 310-5.

4.       Magrath I. B-Cell Lymphoma/Burkitt Lymphoma. En: Weinstein HJ, Hudson MM, Link MP. Pediatric Lymphomas. Berl�n: Springer; 2007. p. 142-68.

5.       Perkins SL, Morris SW. Biology and Pathology of Non Hodgkin Linfoma. En: Weinstein HJ, Hudson MM, Link MP. Pediatric Lymphomas. Berl�n: Springer; 2007. p. 91-127.

6.       Higman MA, Arceci RJ. Leukemias and Lymphomas. En: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, Skinner MA. Principles and Practice of Pediatric Surgery. 4th ed. Wisconsin : Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 631-3.

7.       Evers BM. Small Intestine. En: Townsend Jr, Courtney M. Sabiston Textbook of Surgery. 18th ed. Estados Unidos: Saunder Elsevier; 2008.

8.       Robertson C, Dietz DW. Small Intestine. En: Klingensmith� ME, Li CE, Sean CG, Trudie AG, Spencer MJ. Washington Manual of Surgery. 5th ed. Washington: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. p. 195-8.

9.       Oschlies I, Klapper W, Zimmerman M. Diffuse large B-cell lymphoma in pediatric patients belongs predominantly to the germinal-center type B cell lymphomas: a clinicopathological analysis of cases included in the German BFM (Berlin-Frankfurt-Munster) Multicenter Trial. Blood. 2006;107:4047-52.

10.   Tiemann M, Riener MO, Claviez A. Proliferation rate and outcome in children with T-cell rich B-cell lymphoma: a clinicopathologic study from the NHL-BFMstudy group. Leuk Lymphoma. 2005;46:1295-300.

 

Recibido: 18 de marzo de 2010

Aprobado: 17 de noviembre de 2010