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Medicentro 1998 Volumen 2 (2)
HOSPITAL GINECOOBSTETRICO PROVINCIAL DOCENTE "MARIANA GRAJALES"
SANTA CLARA, VILLA CLARA.
Carta al Editor
LEUCEMIA CONGÉNITA. PRESENTACIÓN DE DOS PACIENTES.
Por:
Dr. Orlando R. Molina Hernández *, Dra. Berta Vergara Domínguez**, y Dra. Irene Rodríguez Santos ***
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* Especialista de I Grado en Pediatría. Asistente Adjunto de la Universidad Central de Las Villas.
** Doctora en Ciencias Médicas. Especialista de II Grado en Hematología Pediátrica. Profesor Titular. Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara.
*** Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar. Instituto Superior de Ciencias Médicas de Villa Clara.
Señor editor:
La leucemia congénita (neonatal) se presenta con escasa frecuencia. Están descritos unos 50 casos1, y en casi todos la morfología ha sido del tipo mielógena aguda, la que se considera típica de este período1-6. Los signos clínicos y hematológicos pueden estar presentes al nacer o en el curso del período neonatal, y su mortalidad es prácticamente del 100%, generalmente por hemorragias o infecciones3-5.
Para asegurar el diagnóstico debe demostrarse la infiltración en la médula ósea, y sobre todo en tejidos no hemopoyéticos, como la piel y las mucosas5.
Es habitual la hiperleucocitosis (más de 100x109/l), predominio de promielocitos y mielocitos; los mieloblastos varían de 10 a 80%, anemia infrecuente al inicio, y trombocitopenia con número reducido de megacariocitos en médula.
Por lo general, aparecen importantes manifestaciones cutáneas: nódulos azulados como tumores libremente movibles sobre el tejido celular subcutáneo, intercalados con hemorragias de piel, mucosas, umbilical, y hepatosplenomegalia. Se ha descrito asociada a anomalías congénitas cardíacas, esqueléticas, cromosomopatías y otras1-6.
Todas las madres se han encontrado sanas, y en sentido general, las leucemias neonatales responden pobremente a la terapéutica.
Descriptores DeCS:
LEUCEMIA
LEUCEMIA MIELOCÍTICA
Subject headings:
LEUKEMIA
LEUKEMIA, MYELOCYTIC
PACIENTE 1
Recién nacido masculino, con HC: 5560. Madre Gesta 2 Para O Abo 1, Serología NR.
Parto eutócico a las 41 semanas de amenorrea, TRM de 9 horas líquido meconial XX, peso 3100g y Apgar 8-9, que ocurre el 10-10-1994.
Ingresa por presentar, desde el nacimiento, manifestaciones purpúricas diseminadas.
Examen físico (datos positivos):
-lesiones violáceo-azuladas, induradas, redondeadas, así como eritematosas, de contorno irregular, diseminadas en cara, tronco y extremidades inferiores.
-abdomen globuloso, hepatomegalia de 3-4 cm y punta de bazo palpable.
-resto, dentro de límites normales.
Exámenes complementarios:
-hematócrito = 0,56 l/l
-conteo de plaquetas: 45x109/l
-tiempo de sangramiento: 2,30 min.
-tiempo de coagulación: 10 min.
-leucocitos:125x109/l (segmentados 19, linfocitos 10, blastos 71%).
-Medulograma
Sangre periférica:
-plaquetas muy disminuidas.
-leucos muy aumentados con blastos monocitoides
-sistema megacariopoyético: deprimido.
-sistema granulopoyético: deprimido, células maduras 08%.
-sistema eritropoyético: normoblastos binucleados.
Infiltración en sangre periférica y médula ósea de células blásticas de gran tamaño (15 micras y más), cromatina poco apretada, citoplasma abundante, núcleos con escotaduras, escasas granulaciones, no cuerpos de Aver
Evolución: desfavorable, fallece a los 12 días de nacido.
PACIENTE 2
Recién nacido masculino, con HC : 30314. Madre Gesta 4 Para O Abo 3. Serología NR.
Parto eutócico a las 39,6 semanas de amenorrea, líquido amniótico teñido + y fluido, peso 3700 g y Apgar 4-6, que ocurre el 13-1-1997.
Requiere reanimación enérgica en el salón de partos, y necesita traslado inmediato a Unidad Terapia Intensiva Neonatal.
Examen físico (datos positivos).
-impresiona crítico, con cianosis generalizada, mala perfusión hística, hipotensión arterial, choque.
-lesiones dermatológicas, petequias, equímosis, placas azulado-grisáceas de ± 0,5 cm, endurecidas y di seminadas por toda la economía corporal.
-abdomen globuloso; hepatomegalia de 7 cm y esplenomegalia de 4 cm.
-hipertonía muscular y arreflexia osteotendinosa.
Exámenes complementarios:
-hematócrito: 0,40 l/l.
-conteo de plaquetas: 23x109/l.
-tiempo de sangramiento: 3 min.
-tiempo de coagulación: 4 min.
-tiempo de protrombina: control 13, paciente 32 segundos.
-leucocitos: más de 200x109/l (blastos 92, linfocitos 07, mielocitos 01%)
-lámina periférica: leucocitos extraordinariamente aumentados, con abundantes células blásticas de más de 20 micras de diámetro, en su gran mayoría, con nucleolos y cromatina joven, no cuerpos de Aver.
-Medulograma: imposible realizar.
Evolución desfavorable; falleció a las 19 horas de nacido.
Diagnóstico histopatológico en ambos casos:
Presencia de abundantes células mieloides inmaduras que infiltran: huesos y dermis, hígado, bazo, tiroides, páncreas, riñones, corazón, ganglios linfáticos, vasos de pulmón y sistema nervioso central.
Se confirma diagnóstico de: leucemia congénita mieloide aguda, variedad monocítica (M-5).
Referencias bibliográficas
- Smith CH. Smith hematología pediátrica. Ciudad de La Habana : Editorial Científico Técnica;1987.
- Herth M. Diagnóstico diferencial en pediatría. Ciudad de La Habana : Editorial Científico Técnica; 1985.
- Schaffer AJ, Avery ME. Enfermedades del feto y el recién nacido. Ciudad de La Habana : Editorial Científico-Técnica; 1984.
- Behrman RE, Kliegman RM. Tratado de pediatria. 14ª. ed. Nueva York : Interamericana McGraso-Hill; 1992.
- Jiménez R, Figueras J, Botet F. Neonatología : procedimientos diagnósticos y terapéuticos. 2ª. ed. Barcelona : Espaxs; 1995.
- Avery F,Martin RJ. Neonatal-perinatal medecine.Diseases of the fetus and infant. 6ª. ed. St Louis : Mosby Year Book; 1997.
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