PARAPARESIA POR HEMOPOYESIS EXTRAMEDULAR EN TALASANEMIA MAYOR

PARAPARESIA POR HEMOPOYESIS EXTRAMEDULAR EN TALASANEMIA MAYOR.

Por:

Dr. Francisco A. Pérez Varona*, Dra. Laura M. de la Vega Elías**, Dr. Luis S. Quevedo Sotolongo*** y Dr. Alejandro Ruiz Méndez****

*Especialista de II Grado en Neurocirugía. Asistente. ISCM-VC.
**Especialista de I Grado en Hematología. Profesor Auxiliar. ISCM-VC.
***Especialista de II Grado en Radiología. Asistente. ISCM-VC.
****Especialista de I grado en Anatomía Patológica. Asistente. ISCM-VC.

La hemopoyesis extramedular como causa de compresión espinal es rara en pacientes con diagnóstico de talasanemia, y sólo ha sido reconocida en las últimas décadas1-4. Una complicación infrecuente y grave en la talasanemia mayor es la expansión de los tejidos hemopoyéticos paravertebrales en el canal medular con la compresión de la médula espinal5. El primer caso descrito en la literatura fue informado por Gatto en 1954; desde entonces se han descrito 36 más6.

La talasanemia mayor es una anemia hemolítica congénita, cuyo tratamiento consiste en regímenes de hipertransfusión para mantener los niveles de hemoglobina entre 9-10 %, disminuir los síntomas crónicos de la anemia y la consecuencia de la hipertrofia del tejido eritroide en lugares medulares y extramedulares como respuesta a la hemólisis y anemia5. Sin embargo, a pesar de estos tratamientos, la hemopoyesis extramedular es informada en estos pacientes1,3-7.

Palabras claves:

  • ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA/complicaciones
  • HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR

Key words:

  • ANEMIA, HEMOLYTIC, CONGENITAL/complications
  • HEMATOPOIESIS EXTRAMEDULLARY

Existen diversos criterios en cuanto a la terapéutica que deben recibir estos pacientes3: algunos recomiendan la intervención quirúrgica y la radioterapia7, otros, la operación con régimen de hipertransfusión3, y otros la radioterapia solamente2,8,9 o combinada con régimen de hipertransfusión10.

Presentación del paciente:

Se trata de un paciente de 18 años de edad, sexo masculino y de la raza negra a quien se diagnosticó una talasanemia mayor en abril de 1977; fue esplenectomizado en septiembre del mismo año y se mantuvo con tratamiento de hipertransfusión.

En marzo de 1991 acudió a consulta por presentar dificultad para la marcha. Desde hacía dos meses presentaba dolor torácico en región precordial acompañado de dificultad para caminar, evolución que empeoró progresivamente.

Al examen físico se comprobó paraparesia espástica, hiperreflexia osteotendinosa y aquileana e hipostesia en ambos miembros inferiores en el territorio inervado por la séptima raíz dorsal.

El resultado del estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo fue: células 16, proteínas 540 mg %, Pandy+++ glucosa 2,7.

El reflejo de Babinski fue positivo en ambos miembros inferiores y presentó clonus con fuerza muscular disminuida. Se realizó mielografía donde se observó una parada del contraste entre D4 y D7, con inclinación cefálica de 80 grados (Figura).

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Figura: Obsérvese parada del contraste entre D4 y D7.

En la laminectomía de D3 a D7 se encontró un tumor epidural de 10 mm de grosor, muy vascularizado, sangrante y friable. Se le realizó exéresis total macroscópica y se dejó libre el espacio epidural. Posteriormente se mantuvieron los niveles de hemoglobina alrededor de 10 g %.

Al ingresar, el paciente presentaba paraparesia, con predominio del déficit motor en miembro inferior derecho. La evolución postoperatoria fue favorable pues se produjo una regresión progresiva de la lesión medular, demostrada mediante tomografía y mielografía, y el paciente recuperó totalmente la fuerza muscular. Como parte del tratamiento postoperatorio se indicó corsé de Taylor.

El diagnóstico anatomopatológico informó que la muestra correspondía a tejido hemopoyético, con notable hiperplasia del sistema eritropoyético en diferentes estadios de maduración y escasos elementos del sistema granulopoyético y megacariopoyético.

Al paciente objeto de estudio se le realizó laminectomía descompresiva y exéresis del tejido hemopoyético epidural con régimen de hipertransfusión posterior, y se obtuvo una excelente evolución, pues el paciente se incorporó a sus actividades normales. Consideramos que esta combinación terapéutica debe ser la de elección en estos pacientes.

El hecho de ser una complicación rara limita la comparación de la respuesta con otros esquemas de tratamiento.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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  2. Epstein BS. Afecciones de la columna vertebral y la médula espinal: estudio radiológico y clínico. 3ra. ed. Ciudad de La Habana : Editorial Científica-Técnica, 1981:798-804.
  3. Kirpal S, Mann MS. Paraplejia due to extramedullary hematopoiesis in thalassemia. Case report. J Neurosurg 1987 Jun;66(6):938-940.
  4. Reed R, Heffner JR, Robert H, Koehl MD. Hematopoiesis in the spinal epidural space: case report. J Neurosurg 1970 Apr; 32(4):485-489.
  5. Pearson Howard A. Síndromes talasémicas en hematología pediátrica. 3ra. ed. Ciudad de La Habana : Editorial Científico-Técnica, 1985: t.1:481-483.
  6. Singounas EB. Paraplegia in a pregnant thalasemic woman due to extramedullary hematopoiesis: succesful management with transfusion. Surg Neurol 1991 Sep;36(3):210-215.
  7. Russo D. Spinal cord compression by extramedullary hematopoietic tissue in a thalassemic patient : prompt effect of radiotherapy. Hematológica 1989 Sep.Oct.;74(5):495-498.
  8. Papavasilion C. Masses of myeloide tissue : radilogical and clinical consideration. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1990 Oct.;19(4):985-93.
  9. Sproat A. Presacal extramedullary hematopoiesis in thalassemia intermedia. Can Assoc Radiol 1991 Aug.;42(4):278-282.
  10. Kaufman T. The role of radiation therapy in the management of hematopoietic neurologic complication in thalassemia. Acta Hematol 1981;85(3):156-159.


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