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Defecto de septación auriculoventricular parcial. Presentación de un paciente
Dr. Francisco J. Vázquez Roque1, Dr. Gustavo de J. Bermúdez Yera2, Dr. Raúl Dueñas Fernández3 y Dr. Arturo Iturralde Espinosa4
1. Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular. Instructor. ISCM-VC.
2. Especialista de I Grado en Cirugía General.
3. Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular. Asistente. ISCM-VC.
4. Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular. Profesor Titular. ISCM-VC.
El defecto de septación auriculoventricular parcial es una anomalía congénita cardíaca que resulta, desde el punto de vista embriológico, del desarrollo anormal de los cojinetes endocárdicos. Caracterizado anatómicamente por la presencia de una comunicación interauricular tipo ostium primum y anomalías en la válvula mitral, donde casi siempre existe una hendidura en la valva septal (cleft mitral), en ocasiones existe, además, hendidura de la válvula tricúspide1,2.
Es muy importante, con vistas a la corrección quirúrgica de la anomalía, el conocimiento detallado de la anatomía y embriología cardíacas, conocer las características de la comunicación interauricular tipo ostium primum, así como los aspectos valvulares2.
La evolución clínica de estos pacientes va a depender de la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha y del grado de insuficiencia mitral. De esta forma, encontramos variaciones en las manifestaciones clínicas, que van desde el paciente que se encuentra prácticamente asintomático hasta el que presenta insuficiencia cardíaca2.
El tratamiento siempre es quirúrgico. En situaciones en que el paciente presenta un cuadro clínico leve, perfectamente controlado con tratamiento médico, se prefiere retrasar la intervención para después de los tres o cuatro años de edad, o antes, si se presentara deterioro hemodinámico del paciente3,4.
La corrección quirúrgica consiste en el cierre del defecto ostium primum con parche de pericardio y la reparación de la anomalía valvular mitral5,6.
Es nuestro objetivo presentar a una niña, en la cual se realizó la corrección del defecto de septación parcial, dejando el seno coronario a la izquierda, por lo que no fue posible separarla de la circulación extracorpórea, a pesar del uso de triple apoyo inotrópico.
Presentación del paciente
Se trata de una niña de cinco años de edad, que pesa 16 kg, mide 119 cm y su estado nutricional se halla entre el 3-10 percentil. A los tres años de edad se le auscultó un soplo sistólico II/VI en el borde esternal izquierdo medio, un retumbo tricuspídeo y un segundo ruido fuerte. La historia de su enfermedad está matizada por cuadros respiratorios a repetición como elemento fundamental en su cuadro clínico. Se le realizó un electrocardiograma, que mostró un eje a la izquierda y un bloqueo de rama derecha, además un telecardiograma en el que se puso de manifiesto una cardiomegalia con un tronco de la arteria pulmonar abombado y un aumento del flujo pulmonar; por ello se le hizo un ecocardiograma, mediante el cual se diagnosticó una comunicación interauricular, variedad ostium primum, de 24 mm con un una relación QP/QS de 4.1, crecimiento de cavidades derechas y una curva de flujo pulmonar tipo II, así como ligera insuficiencia mitral.
La corrección quirúrgica se realizó a través de una esternotomía media longitudinal y con el uso de circulación extracorpórea e hipotermia moderada; se procedió a reparar la hendidura mitral, y luego, al cierre de la comunicación interauricular tipo ostium primum, se colocó un parche pericárdico y se dejó el seno coronario a la izquierda. Luego de tres intentos de salida de circulación extracorpórea y con triple apoyo, el corazón de la paciente no pudo asumir la carga de trabajo e hizo manifestaciones de bajo gasto, con presiones elevadas en la aurícula izquierda, por lo que decidimos realizar una nueva parada cardíaca; se procedió a desinsertar parcialmente el parche de pericardio y se reevaluó la reparación de la hendidura mitral para descartar la existencia de una insuficiencia mitral importante, pero se comprobó que la misma era ligera, por lo que se procedió a recolocar el parche de pericardio, ahora dejando el seno coronario a la derecha, donde siempre debió estar. Se preparó nuevamente a la paciente para la salida de la circulación extracorpórea y en el primer intento con triple apoyo inotrópico, salió con ritmo unional. Durante su evolución en Terapia Intensiva, a las 72 horas, fue posible suprimir la totalidad de las drogas inotrópicas positivas, y se suministró tratamiento con digitálicos.
El ecocardiograma evolutivo demostró buena contractilidad del ventrículo izquierdo, sin cortocircuito residual; solo se informó ligera insuficiencia mitral.
Comentario
Una variante técnica para evitar la lesión del sistema de conducción, al cerrar una comunicación interauricular, consiste en suturar el parche bordeando por fuera el triángulo de Koch y el seno coronario, y dejarlos conectados con la aurícula izquierda.
Con la presentación de esta paciente queremos llamar la atención sobre la importancia de conocer el estado de las cavidades izquierdas cuando se planee efectuar esta técnica quirúrgica, pues evidentemente recibirán una sobrecarga de volumen, luego de realizada la misma.
Nuestra paciente tenía cavidades izquierdas hipodesarrolladas, como consecuencia de un cortocircuito crónico de izquierda a derecha de gran magnitud, y no pudo asumir esta sobrecarga de volumen, a pesar del apoyo inotrópico.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. John W, Kirklin-Brain G. Atrioventricular canal defect. En: Cardiac surgery. 2a ed. United States of America: Churchill Livinston; 1993. p. 693-747.
2. Shirivastava S. Timing in surgery/catheter intervention in common cardiac defects. Indian J Pediatr. 2000;67(4):273-7.
3. Askal T. Surgical technique and results of correction of partial, transitional and total forms of atrioventricular septal defects. Rozhl Chir. 2001;80(11):562-71.
4. Jemielity M, Perek B, Paluszkiewiczl T, Dyszkiewiez W. Results of surgical repair of ostium primum atrial septal defect in adult patients. J Heart Valve Dis. 2001;10(4):525-9.
5. Buendía Hernández A. Manejo de las cardiopatías congénitas: estado del arte. Arch Cardiol Mex. 2003;73(Supl 1):21-8.
6. Miyagi K, Murakami A, Kobashi J, Suematsu Y, Takamoto S. Transxiphoid approach for intracardiac
repair using video assisted cardioscopy. Ann Thorac Surg. 2001 May;71(5):1716-8.
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