• Inicio
• Acerca de...
• Números anteriores
• en Scielo

Informe de Caso

Pioderma gangrenoso

Pyoderma gangrenosum

Juan Carlos Ojeda Blanco^1* https://orcid.org/0000-0001-7986-9857
Luis Alberto Monteagudo de la Guardia¹ https://orcid.org/0000-0002-8520-463X
Carlos Javier Monteagudo Álvarez² https://orcid.org/0000-0003-0751-981X

¹Hospital Universitario Ginecobstétrico «Mariana Grajales». Santa Clara, Villa Clara. Cuba.
²Policlínico Universitario «José Ramón León Acosta». Santa Clara, Villa Clara. Cuba.

RESUMEN

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad inflamatoria rara de causa desconocida, perteneciente al grupo de las dermatosis neutrofílicas, caracterizada por ulceraciones cutáneas dolorosas y recurrentes, asociada comúnmente con enfermedades autoinmunes o neoplasias, pero también aparece de forma independiente a estos trastornos. Existen varios subtipos: ulceroso o clásico, ampollar, pustuloso y vegetante. Se presenta una paciente femenina de 68 años de edad, con lesión ulcerosa cutánea, con cultivos bacteriológicos y micológicos negativos, biopsia cutánea que informó pioderma gangrenoso y exámenes complementarios para descartar enfermedades asociadas. No se evidenció asociación con enfermedades sistémicas.

DeCS: pioderma gangrenoso.

ABSTRACT

Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare inflammatory disease of unknown cause, belonging to the group of neutrophilic dermatoses, characterized by painful and recurrent skin ulcerations and commonly associated with autoimmune diseases or neoplasms, although it can also occur independently of these disorders. Ulcerative or classic, bullous, pustular and vegetating forms are the different subtypes. We present a 68-year-old female patient with an ulcerative skin lesion, negative bacteriological and mycological cultures, a skin biopsy showing pyoderma gangrenosum and complementary examinations to rule out associated diseases. No association with systemic diseases was evidenced.

MeSH: pyoderma gangrenosum.

El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad inflamatoria rara de causa desconocida, perteneciente al grupo de las dermatosis neutrofílicas, caracterizada por ulceraciones cutáneas dolorosas y recurrentes, asociada comúnmente con enfermedades autoinmunes o neoplasias pero también aparece de forma independiente a estos trastornos.^(1,2,3) Es más frecuente en pacientes del sexo femenino, en general entre los 40 y los 60 años. Existen varios subtipos: Ulceroso o clásico, ampollar, pustuloso y vegetante. El pioderma gangrenoso clásico es el más común, en aproximadamente el 85 % de los pacientes.⁽⁴⁾

Presentación del paciente

Se presenta una paciente femenina de 68 años de edad y de raza blanca, con antecedentes de salud anterior, que acudió a consulta por presentar lesión en la piel, de tres meses de evolución. Al examen dermatológico presentaba úlcera de 10 cm de diámetro, de forma ovalada, con bordes bien definidos, fondo granulomatoso, de contornos regulares, dolorosa y localizada en flanco izquierdo (Figura 1). Se realizaron exámenes complementarios como cultivo bacteriológico de la lesión, donde no se encontraron bacterias patógenas, así como examen micológico que informó la no presencia de hongos nocivos. Se realizó biopsia de la lesión, cuyo resultado informó infundibulofoliculitis crónica supurativa (Pioderma gangrenoso). Se realizó interrogatorio y examen físico minucioso, que no evidenció otras alteraciones. Se continuó estudio para descartar enfermedades asociadas, para ello se realizó esofagogastroduodenoscopia y colonoscopia, cuyos resultados fueron normales y no se evidenciaron alteraciones orgánicas mediante estos procedimientos.

Además, se realizó hemograma con fórmula leucocitaria (Hb 11g/l, leucograma 7x10⁹/l, polimorfos 0,57, linfocitos 0,41, eosinófilos 0,02), velocidad de sedimentación globular 15 mmHg, coagulograma mínimo (tiempo de coagulación 8´ tiempo de sangrado 1, conteo de plaquetas 200x10⁹/l, perfil hepático (TGP 36u/l, TGO 24u/l) y renal (creatinina 76 mmol/l, ácido úrico 196 mmol/l), además se realizó glucemia 3,7 mmol/l, colesterol 4,5 mmol/l, triglicéridos 1,6 mmol/l.

Los estudios inmunológicos como el factor reumatoideo, el anticoagulante lúpico, la dosificación de inmunoglobulinas A (4,18 g/l), G (12,3 g/l), M (0,61 g/l), así como C3 (1,77 g/l) y C4 (1.36 g/l), ANA y ANCA fueron negativos.

Se realizó proteinuria de 24 horas (0 g/1800 ml), conteo de Addis (8 horas p-0 l-0, h-0 y c-0) que resultaron negativos.

El rayos X de tórax mostró la no presencia de lesiones pleuropulmonares, un índice cardiotorácico normal y no lesiones de partes blandas.

En la TAC de tórax y abdomen no se definen lesiones pleuropulmonares, hay adecuada permeabilidad traqueobronquial, no adenopatías mediastínicas, partes blandas y elementos óseos visualizados, de densidad tomográfica normal. El hígado, el bazo, el páncreas, los riñones y ambas suprarrenales de morfología y densidad tomográfica normal. No presencia de ganglios intra-abdominales ni de líquido libre en cavidad abdominal. En la ecografía abdominal, renal y ginecológica se observa vesícula de paredes finas sin litiasis, colédoco y vías biliares intrahepática de calibre normal. Hígado de ecotextura homogénea, no lesión focal, no hepatomegalia. Páncreas y bazo sin alteraciones. Ambos riñones de tamaño normal, buena relación corticomedular, no dilatación ni litiasis, aorta de calibre normal, no presencia de líquido libre en cavidad abdominal, vejiga en repleción, de paredes finas, sin cálculos. Útero que mide 6 x 3,5 cm, sin alteraciones orgánicas, endometrio lineal, anejos sin alteraciones y no presencia de líquido libre en fondo de saco. En su evolución clínica aparecieron nuevas lesiones ulcerosas en abdomen y región periumbilical (Figuras 2 y 3).

El tratamiento tópico consistió en fomentos de solución salina estéril y crema de sulfadiazina argéntica al 1 %, en las lesiones ulceradas.

Se inició tratamiento con esteroides sistémicos, a razón de 60 mg diarios. Se instauró una pauta descendente de corticoides y no presentó buena respuesta, por lo que se agregó inmunosupresores: La azatioprina, a razón de 100 mg diarios, hasta la curación de las lesiones (Figura 4).

Comentario

El pioderma gangrenoso puede manifestarse con úlceras, lesiones ampollosas, pustulosas o vegetantes. En ocasiones las diferentes manifestaciones se superponen en un paciente, pero en general, una de ellas prevalece en el cuadro clínico.

Por lo general el paciente manifiesta dolor intenso, desproporcionado, respecto al aspecto clínico de la lesión. Alrededor del 25 % advierte la aparición del PG en sitios de traumatismo cutáneo, como punciones de aguja, sitios de inoculación, picaduras de insectos o procedimientos quirúrgicos, lo que se denomina fenómeno patérgico.

El tipo ulcerativo corresponde a la forma clásica de la enfermedad. Comienza como una pústula inflamatoria, con un halo que crece y posteriormente se ulcera. Las úlceras tienen bordes bien definidos, redondeados y muestran lesiones satélites en forma de pápulas violáceas, situadas en el borde de la úlcera, a la que se fusionan, tras unirse. Las lesiones bien evolucionadas son úlceras con bordes afilados, socavados, bien definidos, de coloración azulada o violácea. Estas lesiones son muy dolorosas.⁽⁵⁾ Aunque pueden estar presentes en cualquier localización suelen hallarse en miembros inferiores y en el tronco, o a veces en sitios de traumatismo o cirugía.⁽⁶⁾ Curan dejando cicatrices finas características.

De todos los casos, aproximadamente el 50 % presenta alguna enfermedad asociada. Las más frecuentes son la inflamatoria intestinal, la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. Más de un tercio de los pacientes tienen artritis, la mayoría es una artritis monoarticular de las grandes articulaciones, asimétrica. En un 10 % se presenta una ganmapatía monoclonal. Otras muchas enfermedades se han relacionado, como la leucemia, el mieloma,la policitemia vera, la hepatitis crónica activa, la hepatitis C, el lupus eritematoso sistémico, el embarazo, entre otras.

No hay prueba o estudio de laboratorio que establezca el diagnóstico de PG con certeza. Los hallazgos histopatológicos no establecen un diagnóstico, pero en el escenario clínico apropiado pueden ayudar en el diagnóstico de PG y son esenciales para descartar diagnósticos alternativos, por lo que se piensa en la enfermedad por exclusión.⁽¹⁾ Debe excluirse con cultivos y estudios especiales, de los diferentes procesos infecciosos por bacterias, infecciones fúngicas profundas, tumores malignos primarios o secundarios, vasculitis cutáneas de grandes vasos, las dermatitis artefactas, entre otras.

El tratamiento incluye medidas generales, el cuidado de las heridas, el tratamiento tópico, tratamientos intralesionales y tratamientos sistémicos.

El tratamiento inicial sistémico para la mayoría de los casos es la corticoterapia sistémica. La dapsona es un tratamiento tradicional, en particular cuando se usa con corticoesteroides sistémicos. Otros fármacos utilizados son: clofazimina, minociclina, ciclosporina, tracolimus, talidomina, azatioprina, colchicina, ciclofosfamida, clorambucilo.

Se debe continuar con el tratamiento de mantenimiento hasta la curación completa de las lesiones. Los pacientes con PG de tipo ulceroso presentan un riesgo significativo de recaída, por lo que se necesita un seguimiento a largo plazo.