PÉNFIGO VULGAR EN LA INFANCIA. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE

Resumen

El pénfigo es una rara enfermedad vesículo-ampollar autoinmune de la piel y las mucosas. El pénfigo vulgar (PV) y sus variantes menos comunes forman parte de un grupo de enfermedades dermatológicas en las que se produce una descamación epitelial, debido a anticuerpos que atacan al desmosoma del sistema de cohesión intercelular. Puede comenzar de muchas formas, pero por lo general se presenta primero en la boca, y después, frecuentemente, en las ingles, cuero cabelludo, cara, cuello, axilas y genitales^1,2. A veces las ampollas son al principio escasas y parecen intrascendentes, pero en pocas semanas aparecen lesiones extensas generalizadas o quedan limitadas a una o más localizaciones durante meses. El signo de Nikolsky es positivo, ya que la piel carece de cohesión. Es importante resaltar que los enfermos de PV muestran importante deterioro del estado general por la propia enfermedad, por las pérdidas electrolíticas, como consecuencia de las extensas erosiones cutáneas y por la dificultad en la ingesta de alimentos. Son frecuentes las infecciones sistémicas^1,3.