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MASTOCITOMA. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE
Dr. Luis A. Monteagudo de la Guardia1 y Dra. Nancy Alemán Pedraja2
1. Especialista de II Grado en Dermatología. Hospital Ginecoobstétrico" Mariana Grajales". Santa Clara,
Villa Clara. Instructor. ISCM-VC.
2. Especialista de I Grado en Dermatología. Hospital Pediátrico Provincial Docente". José Luis
Miranda". Santa Clara, Villa Clara. Asistente. ISCM-VC.
La mastocitosis es una condición caracterizada por hiperplasia de mastocitos en la médula ósea, hígado, bazo, ganglios linfáticos, tracto gastrointestinal y piel1; puede ocurrir a cualquier edad y se ha demostrado predominio del sexo masculino. La prevalencia de la enfermedad es desconocida y su presentación familiar parece ser inusual. La mastocitosis se clasifica sobre la base de su presentación clínica, hallazgos anatomopatológicos y pronóstico2,3. El mastocitoma solitario de la piel se presenta, pero es raro4, se instala generalmente antes de los seis meses de edad, y en la mayoría de los casos las lesiones involucionan espontáneamente.
Presentación del paciente:
Paciente de tres años, femenina, blanca, con antecedentes patológicos familiares, abuelo materno asmático; a los tres meses de edad la mamá observó en la espalda de la niña una lesión cutánea que interpretó como una picadura de insecto, que posteriormente fue creciendo y que al rozarse con objetos se abultaba, por lo que es traída a consulta de Dermatología; se le realiza biopsia de piel, donde se informa mastocitoma. Al examen cutáneo, la lesión aparece en forma de mácula de color pardoamarillento, única, de bordes precisos, tamaño que oscila entre 2 y 3 cm, localizada en la región posterior del tronco (Figura), presenta signo de Darier positivo. No existen síntomas ni signos asociados.
Se realizaron las siguientes pruebas de laboratorio: Hemoglobina, hematócrito, leucograma, eritrosedimentación, conteo de plaquetas, TGO, TGP, electroforesis de proteínas y cuantificación de inmunoglobulinas. Los resultados se encontraban dentro de valores normales, así como los de los ultrasonidos abdominal y renal, y el pesquisaje óseo nuclear mediante gammagrafía con Tc 99.
El tratamiento sintomático consistió en Ketotifeno (1 tableta diaria por vía oral) y orientaciones a la mamá para evitar el uso de fármacos histaminoliberadores.
La evolución fue satisfactoria y la lesión se encuentra estabilizada.
Comentario
Los mastocitomas son lesiones solitarias de 1 a 5 cm de diámetro, que pueden estar presentes al nacer o aparecer durante la lactancia en cualquier localización; las zonas de predilección son las muñecas, el cuello y el tronco. Las lesiones pueden presentarse como habones o ampollas recurrentes y evanescentes; sin embargo, con el transcurso del tiempo, esta es sustituida por una placa infiltrada, elástica, rosada, amarillenta o de color canela. La superficie adquiere una textura granular en piel de naranja y la hiperpigmentación puede ser muy notable. Los golpes y traumatismos en el nódulo pueden causar habonización de los mismos (signo de Darier) debido a la liberación local de histamina, cuyos signos sistémicos se hacen manifiestos solo en unos pocos casos. En el diagnóstico diferencial se engloban el impétigo ampollar recurrente, los nevus y el xantogranuloma juvenil. Los mastocitomas suelen involucionar espontáneamente durante los primeros años de la niñez; las lesiones de carácter más severo pueden ser extirpadas quirúrgicamente y no recidivan. Es muy infrecuente que aparezcan lesiones cutáneas múltiples5,6.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Metcalfe DD. The mastocytosis síndrome. En: Fitzpatrick's dermatology in general medicine. vol. 2. 6a ed. New York: Mc Graw-Hill; 2003. p. 1603-8.
2. Valent P, Hony HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Schwatz LB. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal. Leuk Res. 2001;25(7):603-25.
3. Metcalfe DD. Mastocytosis syndrome. En: Middletoris allergy: principles & practice vol. 2. 6a ed. Philadelphia: Mosby; 2003. p. 1523-35.
4. Kang NG, Kim TH. Solitary mastocytoma improved by intralesional injections of steroid. J Dermatol. 2002;29(8):536-8.
5. Darmstadt GL, Lane A. Enfermedades de la dermis. En: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson tratado de pediatría vol. 3. 15a ed. Madrid: Mc Graw Hill; 1998. p. 1123-6.
6. Mateo JR. Mastocytoma: topical corticosteroid treatment. J Eur Acad Dermatol. 2001;15(5): 492-4.
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