PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO: A PROPÓSITO DE UN PACIENTE

Resumen

El pseudoxantoma elástico, también conocido como elastorrexis generalizada o sistémica, síndrome de Darier–Grönbland–Stranberges, es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo. El defecto básico se encuentra en las fibras elásticas, probablemente debido a un glicosaminoglicano anormal secretado por los fibroblastos, que se deposita en las superficies de las fibras elásticas y provoca la fragmentación y calcificación de estas. Mediante microscopia electrónica, las fibras elásticas se muestran engrosadas y cubiertas en algunas áreas por una sustancia amorfa que contiene fibrinógeno, glicoproteínas y proteínas del colágeno.