LISENCEFALIA Y ANOMALÍAS ASOCIADAS

Resumen

La lisencefalia (cerebro liso) es una malformación del desarrollo cortical, caracterizada por una deficiente giración, con aspecto macroscópico liso del cerebro. Es causada por una migración neuronal anormal entre las semanas 9 y 13 de la gestación, consecutivas a infecciones virales intrauterinas, ingestión de tóxicos durante el embarazo, radiaciones, escaso fluido de sangre al cerebro o trastornos genéticos asociados a los cromosomas X y 17, con expresión fenotípica variable; se describen tres tipos y se asocia a una veintena de síndromes con esta dolencia, entre ellos: el síndrome de Miller-Dieker, el síndrome de Fukuyama, la enfermedad músculo-ojo-cerebro y el síndrome de Walker-Warburg. Las lisencefalias clásicas tienen una frecuencia de 11,7 por millón de recién nacidos (1/ 85 470), pero la prevalencia de las formas leves se desconoce.