SCHWANOMA MALIGNO ASOCIADO A NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTARIA (TIPO V)

Resumen

Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica o schwanomas son tumores de alto grado de malignidad, que se originan de las células de Schwann de los nervios periféricos. Se localizan con mayor frecuencia en las extremidades y afectan sobre todo al sexo masculino en la edad media de la vida.
Estos tumores se encuentran asociados a neurofibromatosis en un 50 % de los casos, lo cual facilita su diagnóstico diferencial. La neurofibromatosis (NFM) tipo 1, o enfermedad de Von Recklinghausen, comprende el 85 al 90 % de todos los casos de neurofibromatosis; el restante 10 al 15 % corresponde a las variedades no clásicas de la enfermedad, dentro de las que se encuentran:

· NFM III (Mixta): Caracterizada por tumores del sistema nervioso central y periférico, manchas de color café con leche y neurofibromas en las partes blandas.
· NFM IV (Variante): Presencia de manchas de color café con leche y neurofibromas difusos, sin deformidades.
· NFM V (Segmentaria): Aparecen los neurofibromas en un segmento del cuerpo, de forma unilateral. Es una variedad no hereditaria.
· NFM VI (Macular): Predomina en esta variante el componente macular del síndrome.
· NFM VII (Tardía): Se inicia después de los 20 años de edad.
· NFM VIII (Inespecífica): Es una neurofibromatosis definida, pero no característica de ninguna otra variedad.