Edema macular quístico en un adolescente con síndrome Usher

Raisa Ivis Beltrán Sainz, Raisa Hernández Baguer, Idalia Triana Casado

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Resumen

El síndrome Usher es una enfermedad genética, autosómica recesiva que se caracteriza por sordera en diferentes grados y ceguera nocturna por retinosis pigmentaria. La aparición de edema macular quístico asociado puede llevar a la ceguera y es de difícil tratamiento. Se presentó un paciente masculino de 19 años de edad con síndrome Usher y edema macular quístico asociado, a quien se le aplicó una terapéutica combinada de inhibidores de la anhidrasa carbónica tópica y esteroide local. Aunque aún no existe un consenso internacional, por falta de evidencias, sobre cuál debería ser el tratamiento ideal en estos pacientes, se observó que un diagnóstico precoz y la terapéutica combinada ofrecen beneficios y ventajas en la evolución de este caso. Se recomiendan otras investigaciones para evidenciar su nivel de eficacia.

Palabras clave

síndromes de Usher; retinitis pigmentosa; edema macular; tomografía de coherencia óptica.


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