DÉFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA. PRESENTACIÓN DE UN NIÑO CON ESTA RARA ENFERMEDAD.

Rodolfo Valdés Landaburo, Francisco Sánchez Pérez

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Resumen

La alfa 1 antitripsina  (AAT) es una glicoproteína de 55 kilodaltons que pertenece a la familia de las serpinas, cuya función elemental radica en inhibir enzimas proteolíticas generadas en cualquier daño, como la elastasa leucocítica, la colagenasa, la catepsina G, la proteinasa 3 y otras proteasas liberadas fundamentalmente por leucocitos1.


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