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Informe de Caso
Carcinoma de células acinares: infrecuente tumor pancreático exocrino
Acinar cell carcinoma: a rare exocrine pancreatic tumor
Daniany Hernández González1 https://orcid.org/0000-0002-6238-9387
Leonila Noralis Portal Benítez1 https://orcid.org/0000-0002-2801-213X
David Alejandro Rodríguez-Rojas1 https://orcid.org/0000-0003-1890-8669
Yoisel Duarte-Linares2 https://orcid.org/0000-0001-6139-9391
1Hospital Universitario Clínico-Quirúrgico Arnaldo Milián Castro. Santa Clara, Villa
Clara. Cuba.
2Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara. Cuba.
RESUMEN
El cáncer pancreático es aquel que comienza en el páncreas y constituye la neoplasia más letal que puede padecer un ser humano. Aunque las células más comunes en el páncreas son las células acinares, la transformación maligna de estas es infrecuente. El adenocarcinoma de células acinares es un tumor maligno muy raro del páncreas exocrino, con menos de un caso por millón de habitantes en los Estados Unidos, y representa menos del 1 % de las neoplasias pancreáticas primarias. Se presentó una paciente femenina de 64 años de edad operada de un carcinoma de células acinares del páncreas. Se revisó la literatura sobre esta temática y se insistió en que dado la topografía pancreática, las neoplasias de este tipo, se diagnostican frecuentemente en la fase final de la enfermedad; por lo que resulta imprescindible, bajo contextos similares, pensar en este tipo de cáncer como posibilidad diagnóstica.
DeCS: carcinoma de células acinares; neoplasias pancreáticas.
ABSTRACT
Pancreatic cancer is a cancer that begins in the pancreas and is the most lethal neoplasm that a human being can suffer from. Although the most common cells in the pancreas are acinar cells, their malignant transformation is rare. Acinar cell adenocarcinoma is a very rare malignant tumor of the exocrine pancreas, with less than one case per million population in the United States, accounting for less than 1% of primary pancreatic neoplasms. We present a 64-year-old female patient operated on for acinar cell carcinoma of the pancreas. The literature on this topic was reviewed, emphasizing on this type of neoplasm, which is frequently diagnosed in the final stage of the disease given its pancreatic topography; that is why, under similar contexts, thinking about this type of cancer as a diagnostic possibility is essential.
MeSH: carcinoma; acinar cell; pancreatic neoplasms.
El páncreas es una glándula mixta integrada por una porción endocrina y exocrina. Ambos componentes pueden verse afectados por el desarrollo de diversas lesiones tumorales.(1)
El cáncer pancreático (CP) es aquel que comienza en el páncreas, una pequeña glándula localizada en el abdomen, detrás del estómago, que está compuesta por dos tipos de células: las neuroendocrinas (células de los islotes) fabrican varias hormonas, tales como la insulina y la metformina para ayudar a controlar los niveles de glicemia, y las células exocrinas las cuales producen enzimas que son liberadas dentro del intestino delgado para ayudar a digerir los alimentos.(2)
Actualmente, el CP es la cuarta causa principal de muertes por cáncer mundial en mujeres y hombres,(1,3) y constituye la segunda causa, después del cáncer colorrectal, entre las neoplasias del tracto gastrointestinal. Se prevé que para el 2030 incremente su incidencia en un 50 %, lo que provocará más muertes que el cáncer de próstata, de colon y de mama.(1)
El CP constituye la neoplasia más letal que puede padecer un ser humano. De hecho, en estudios de supervivencia realizados en la última década se plantea que su incidencia es prácticamente igual a su mortalidad.(4)
En Europa, esta neoplasia es la séptima en orden de frecuencia, y en los países que conforman la Unión Europea, 11,6 hombres por cada 100 000 son diagnosticados por esta enfermedad cada año.(5) En los Estados Unidos, constituye la cuarta causa de muerte por cáncer con 37 600 muertes en el 2011.(4) En países industrializados como España y Estados Unidos, la frecuencia en relación al sexo es de 2,2 % en el masculino y 2,7 % en el femenino, respectivamente.(5)
Según estudios histológicos, parece surgir de lesiones precursoras benignas llamadas neoplasias pancreáticas intraepiteliales (NIPan), subdivididas en grados 1, 2 y 3, que van desde NIPan-1A, como metaplasia cilíndrica, a NIPan3 como carcinoma in situ.(6)
Estas afecciones constituyen menos del 1 % de todas las neoplasias malignas y pueden surgir ya sea del componente exocrino (células ductales y acinosas) o del endocrino (tumores neuroendocrinos bien diferenciados, pobremente diferenciados, mal diferenciados de células pequeñas o células grandes y neoplasia mixta neuroendocrina).(7,8)
La neoplasia exocrina de páncreas más frecuente es el adenocarcinoma ductal, el cual abarca más del 75 % de los cánceres de páncreas. También existen otros tumores epiteliales sólidos de páncreas como: los carcinomas adenoescamosos, carcinomas de células gigantes o pancreatoblastomas, tumores seudopapilares y el carcinoma de celulares acinares (ACC), los cuales son poco frecuentes, cada uno de ellos menor al 1 % de los cánceres de páncreas exocrinos.(6,9)
Aunque la causa del cáncer pancreático es confusa, varios riesgos ambientales se han asociado a su mayor incidencia. El factor de riesgo más notable se ha relacionado con el tabaquismo. Varios estudios epidemiológicos han mostrado una asociación entre la cantidad y la duración del consumo de tabaco y un mayor riesgo de cáncer pancreático. Los fumadores se enfrentan a un riesgo mucho mayor de sufrir adenocarcinoma pancreático comparados con los no fumadores. Este riesgo parece una asociación lineal, de modo que la incidencia de cáncer pancreático se relaciona directamente con el número de paquetes por años fumados (paquetes al día por número de años de consumo de tabaco).(2)
Debido a que el páncreas es un órgano retroperitoneal, el diagnóstico de las neoplasias a este nivel se hace tardío en la mayoría de los casos.(10)
Se conoce que solo el 7 % de los casos se identifican cuando el tumor todavía está confinado al sitio primario (estadio localizado). Sin embargo, un 26 % se diagnostican cuando se diseminó a los ganglios regionales o cuando hizo extensión directa fuera del sitio primario, y un 52 % cuando la enfermedad localmente está avanzada o cuando provocó metástasis a distancia (estadios III y IV). En el restante 15 % se desconoce la información para su estatificación.(5)
La resección constituye la única alternativa válida para conseguir la curación en el CP, puesto que ni la quimioterapia ni la radioterapia han demostrado un efecto beneficioso marginal, en cambio, la terapia génica y la inmunoterapia constituyen solo una esperanza.(3)
En torno al 10-20 % de los pacientes con cáncer de páncreas tienen enfermedad resecable, y a pesar de que las técnicas quirúrgicas han mejorado, el 90 % de los pacientes sometidos a resección quirúrgica presentarán recurrencia.(11) Por tanto, la identificación de las lesiones precursoras y la resección completa del tumor deben realizarse en el momento adecuado para conseguir una mayor supervivencia a largo plazo.(3)
Aunque las células más comunes en el páncreas son las células acinares, la transformación maligna de estas es infrecuente.(7,12) El ACC es un tumor maligno muy raro del páncreas exocrino, con menos de un caso por millón de habitantes en los Estados Unidos, representa menos del 1 % de las neoplasias pancreáticas primarias(12,13) y se presenta con mayor frecuencia en hombres.(7)
En Cuba, las enfermedades del páncreas se ubican en el puesto 24, entre las primeras 35 causas de muerte para ambos sexos, con un total de 196 defunciones para una tasa de mortalidad de 1,7 por cada 100 000 habitantes en el año 2016. (14,15) Al tener en cuenta las cifras de mortalidad por tumores malignos según localización, las del páncreas ocupan el noveno lugar con una tasa de 7,9 y 6,9 para hombres y mujeres, respectivamente, por cada 100 000 habitantes del sexo correspondiente,(7) pero en la literatura consultada no se informa la incidencia del ACC. A pesar de tratarse de un caso no atendido en Cuba, la infrecuencia de este tumor en particular, y la alta letalidad de las neoplasias pancreáticas en general, hace necesario dar a conocer las particularidades de esta paciente.
Presentación del paciente
Paciente femenina de 64 años de edad, sin ninguna historia personal conocida de enfermedad crónica; acudió al Departamento ginecológico del Hospital regional de «Mbarara» y refirió dolor abdominal de cuatro años de evolución localizado en la región de epigastrio con irradiación hacia la espalda y que solo se aliviaba parcialmente con analgésicos. Este se acompañaba de inflamación abdominal localizada fundamentalmente en la región de epigastrio desde hacía 10 meses. La paciente informó, además, pérdida de peso y apetito sin historia de vómitos, estreñimiento, ojos amarillos o fiebre. El examen físico reveló piel y mucosas moderadamente hipocoloreadas, abdomen extremadamente distendido, extendiéndose desde región de hipogastrio hasta epigastrio y masa palpable de aproximadamente 22 cm por 21 cm, no dolorosa, movible, no fija al tejido subyacente. Se le realizaron varios exámenes complementarios: hemoglobina (Hb): 6,9 g/dl, leucograma total: 6,88 x 109/L, conteo de plaquetas: 433 x 109/L, colposcopia: pólipo cervical. También se le realizó un ultrasonido abdominal en el que se observó un gran quiste ovárico, sin precisar localización, no ascitis, y sin signos de metástasis intrabdominal.
Comentario
El páncreas es un órgano retroperitoneal, de ahí que el diagnóstico de las neoplasias a este nivel se hace tardío en la mayoría de los casos.(10) Para diagnosticar un ACC como en todo cáncer pancreático, es de especial utilidad las manifestaciones clínicas. Los síntomas más tempranos son: anorexia, pérdida de peso, malestar abdominal y náuseas, pero las manifestaciones específicas se desarrollan después de la invasión u obstrucción de estructuras cercanas. El hallazgo físico más común es la ictericia, la cual, junto a la pérdida de peso y el dolor epigástrico, constituyen la triada más importante en cáncer de páncreas, pues la mayoría de estas neoplasias se localizan en la cabeza del órgano; la obstrucción de la porción intraduodenal del conducto biliar común provoca: ictericia, acolia, coluria y prurito. La hepatomegalia y la vesícula biliar palpable también podrían estar presentes. En estadios avanzados es más evidente encontrar: el desgaste muscular, la caquexia, un hígado palpable nodular, debido a metástasis, nódulo de Virchow, adenopatía periumbilical y ascitis (15 %). Existen varios estudios de laboratorio que son útiles como: la bilirrubina total y fraccionada, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transferasa y lactato deshidrogenasa cuya elevación indicarían obstrucción del conducto biliar. La lipasa y amilasa sérica usualmente se encuentran dentro de límites normales en pacientes con lesiones localizadas y tempranas;(6,8,16) mientras que, en estadios avanzados, se puede encontrar anemia normocrómica e hipoalbuminemia. El marcador tumoral CA19-9 ayuda al diagnóstico y seguimiento de los pacientes. La tomografía axial computarizada (TAC) helicoidal con contraste endovenoso es un método no invasivo para diagnóstico y estadiaje, ya que brinda información de la lesión primaria y metastásicas. Otras investigaciones como el ultrasonido endoscópico con toma de biopsia y el Angio TAC, complementarían el estudio y conducta terapéutica.(6,8,17)
La paciente presentada acudió con dolor abdominal en la región de epigastrio de cuatro años de evolución y pérdida de peso no cuantificable, dos elementos de la tríada de cáncer pancreático antes mencionada, además, anorexia y la inflamación abdominal también estaban presentes. El examen físico arrojó piel y mucosas hipocoloreadas, abdomen extremadamente distendido, de región hipogástrica a epigastrio y masa palpable de aproximadamente 22 cm por 21 cm, no dolorosa, movible, no fija al tejido subyacente. Ante un cuadro clínico como este existen varias posibilidades diagnósticas: un quiste benigno de cuerpo y cola, un pseudoquiste pancreático o una aneurisma de la arteria esplénica pueden ser mencionadas, por lo que el apoyo en los exámenes de complementarios es fundamental. La paciente presentó una Hb de 6,9 g/dl; se le realizó un ultrasonido abdominal el cual informó gran quiste ovárico, sin precisar localización, no ascitis, no signos de metástasis intrabadominal. La paciente fue llevada al quirófano con diagnóstico de quiste de ovario gigante para posible oforectomía, pues otros medios diagnósticos antes mencionados no estaban disponibles en este hospital de recursos limitados. Se realizó una laparotomía exploradora, y se encontró una gran masa quística con componente sólido, bien encapsulada, que involucraba la cola y el cuerpo del páncreas (Figuras 1 y 2).
También se realizó una pancreatectomía corporo-caudal más una peripancreáticolinfadenectomía. El resto de la cavidad abdominal no presentaba alteraciones y se dejó un drenaje en la transcavidad de los epiplones. Luego se le suministró: ceftriaxona (1g) dos bulbos intravenoso, y metronidazol (500mg) un bulbo diario por tres días; la paciente evolucionó satisfactoriamente durante el período postoperatorio y fue egresada al quinto día.
Los resultados histológicos mostraron: neoplasia pancreática encapsulada con formación acinar, nucléolo prominente y mitosis atípica consistente con cistoadenocarcinoma acinar de célula pancreática. (Figuras 3 y 4)
Dada la topografía pancreática, las neoplasias a este nivel se diagnostican con alta frecuencia en la fase final de la enfermedad; por esta razón, es imprescindible, bajo contextos similares, pensar en este tipo de cáncer como posibilidad diagnóstica. Esta paciente fue la primera con diagnóstico de ACC del páncreas que fue operada en Uganda. Dicha intervención quirúrgica fue realizada por una colaboradora cubana en ese hermano país. No existe ninguna información publicada en Uganda relacionada con esta neoplasia.
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Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses.
Recibido: 7/10/2020
Aprobado: 19/06/2021
Daniany Hernández González. Hospital Universitario Clínico-Quirúrgico Arnaldo Milián Castro. Santa Clara, Villa
Clara. Cuba. Correo electrónico: yoiseldl@gmail.com
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