Medicentro Electrónica, Vol 6, No 2 (2002)

ANESTESIA EN LA ENFERMEDAD DE STEINERT. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE

Juan Miguel Chala Tandrón, Liset Jiménez Fernández, Arlette Linares Borges

Resumen


La enfermedad de Steinert, también conocida como distrofia miotónica, miotonía atrófica o enfermedad de Batter-Curshman es, dentro de los síndromes miotónicos, el de mayor severidad y frecuencia. Se presenta como un defecto autosómico dominante de penetrancia incompleta y expresión variable, con un defecto genético ubicado en el brazo largo del cromosoma.