Información de indexación

PICNODISOSTOSIS: UNA PACIENTE CON LA ENFERMEDAD QUE PADECIÓ TOULOUSE-LAUTREC


 
Dublin Core Elementos de metadatos de PKP Metadatos para este documento
 
1. Título Título del documento PICNODISOSTOSIS: UNA PACIENTE CON LA ENFERMEDAD QUE PADECIÓ TOULOUSE-LAUTREC
 
2. Creador/a Nombre de autor/a, afiliación, país Reinaldo Alain Rivas de Armas; Cuba
 
2. Creador/a Nombre de autor/a, afiliación, país María Elena Cobas Vilches; Cuba
 
2. Creador/a Nombre de autor/a, afiliación, país Rubén Rodríguez Jiménez; Cuba
 
3. Materia Disciplina(s)
 
3. Materia Palabra(s) clave(s)
 
4. Descripción Resumen

La picnodisostosis es una de las disostosis óseas de carácter autosómico recesivo, que afectan el metabolismo de los tejidos duros  y causan serios problemas en la formación de hueso y en el sistema craneofacial 1. Es una displasia cráneo-metafisiaria con aumento en la densidad ósea, cuya fisiopatología molecular se ha atribuido a una deficiencia de catepsina K, una enzima crítica en la remodelación ósea2,3.

La catepsina es la única cisteína proteasa con alta expresión en osteoclastos, tiene gran actividad colagenolítica, elastinolítica y gelatinolítica, por lo que las manifestaciones de esta enfermedad reflejan acúmulo de un sustrato no degradado en la matriz ósea2-4.
 
5. Editor/a Agencia organizadora, ubicación Universidad de Ciencias Médicas Villa Clara
 
6. Colaborador/a Patrocinador(es)
 
7. Fecha (AAAA-MM-DD) 2011-09-01
 
8. Tipo Estado & género Informe de Caso
 
8. Tipo Tipo
 
9. Formato Formato de fichero PDF
 
10. Identificador Indicador de Recursos Universal (URI) https://medicentro.sld.cu/index.php/medicentro/article/view/1041
11. Fuente Título de la revista/congreso; vol., núm. (año) Medicentro Electrónica; Vol 8, No 2 (2004)
 
12. Idioma Español=es es
 
13. Relación Ficheros adicionales
 
14. Cobertura Localización geo-espacial, periodo cronológico, ejemplo de investigación (género, edad, etc.)
 
15. Derechos Copyright y permisos

Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:
a. Los autores/as conservarán sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cuál estará simultáneamente sujeto a la Licencia de reconocimiento de Creative Commons que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación esta revista.
b. Los autores/as podrán adoptar otros acuerdos de licencia no exclusiva de distribución de la versión de la obra publicada (p. ej.: depositarla en un archivo telemático institucional o publicarla en un volumen monográfico) siempre que se indique la publicación inicial en esta revista.